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cas cliniques (neurologie)551
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 cas cliniques (neurologie)

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avicenne
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MessageSujet: Re: cas cliniques (neurologie)   Jeu 28 Oct - 21:50:26

dernier cas clinique:

Une patiente de 30 ans, secrétaire médicale, sans antécédent particulier, consulte pour des troubles progressifs de la marche. Elle a l'impression que sa jambe droite traîne à la marche et dans les escaliers.

L'examen neurologique objective un léger fauchage droit. Les réflexes sont vifs aux membres supérieures et polycinétiques aux membres inférieurs avec un clonus inépuisable de la rotule droite et un signe de Babinski droit. Le membre inférieur droit chute légèrement et oscille à la manœuvre de Mingazzini.

La pallesthésie, la sensibilité tactile discriminative et le sens des positions segmentaires sont altérés au membre inférieur droit. La sensibilité thermique et à la piqûre est diminuée sur le membre inférieur gauche et sur l'hémi-abdomen gauche jusqu'au niveau ombilical. Des examens complémentaires réalisés en externe montrent un hémogramme et une vitesse de sédimentation normaux.

La sérologie VIH est négative. La radiographie de thorax est sans particularité.

Question n°1 :

Avec quel syndrome est compatible la distribution des troubles neurologiques des membres inférieurs et de l'abdomen (nom, localisation précise)?

Corrigé :

Syndrome de Brown Séquard (ou syndrome de l`hémi-moelle) , dorsal , D10 , droit .

N.B. : associant du côté de la lésion médullaire un syndrome cordonal postérieur et un syndrome pyramidal et, du côté opposé, un syndrome spino-thalamique, l`ombilic indique un niveau D10

Question n°2 :

[L'interrogatoire vous apprend que la patiente a présenté il y a 6 mois un épisode de baisse de l'acuité visuelle droite avec une impression de voile devant l'œil droit, accompagnée d'une douleur oculaire droite. Cet épisode a régressé spontanément en quelques jours. Depuis, la patiente se plaint d'un phénomène d'Uthoff. L'examen des yeux met en évidence une acuité visuelle normale aux 2 yeux, le fond d'œil montre une pâleur de la papille droite. Lors du regard vers la gauche, l'œil gauche présente un nystagmus alors que l'œil droit ne dépasse pas la ligne médiane. Les mouvements de convergence sont normaux.
a) Quelle est la cause la plus probable de la baisse de l'acuité visuelle décrite par la patiente?
b) Quel trouble de l'oculomotricité présente la patiente?
c) Quelle est la traduction clinique du phénomène d'Uthoff?

Corrigé :

a) . Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) – droite
b) . Ophtalmoplégie internucléaire – droite
N.B. : atteinte du faisceau longitudinal médian, reliant le noyau du VI gauche au noyau du III droit

c) . Le phénomène d'Uthoff :
– baisse transitoire de l`acuité visuelle
– lors des efforts physiques
– ou d`une élévation de la température corporelle


Question n°3 :

Quel est le diagnostic pouvant expliquer l'ensemble du tableau clinique ? Sur quels arguments?

Corrigé :

Sclérose en plaques :
– terrain : femme, jeune
– atteinte du système nerveux central (SNC)
– disséminée dans le temps : notion d`un épisode neurologique antérieur
– et dans l`espace
- nerf optique droit
- tronc cérébral. ophtalmoplégie internucléaire
- moelle épinière dorsale
- syndrome de Brown Séquard
– absence d'une autre cause systémique


Question n°4 :

Quel examen d'imagerie apporterait des arguments pouvant étayer votre diagnostic?

Corrigé :
Imagerie par résonance magnétique (IRM) :
– cérébrale
– et médullaire

**Remarques : . Anormale dans 85 % des cas de sclérose en plaques, l`IRM permet d`éliminer les diagnostics différentiels, en particulier la compression médullaire. .

L`IRM apporte des arguments en faveur de :
– La dissémination dans l`espace : les anomalies le plus souvent trouvées sont à type d`hypersignal en T2 de la substance blanche péri-ventriculaire sus, sous tensoriels et médullaires, sans œdème ni effet de masse
– La dissémination dans le temps : en montrant des lésions d`âge différent ; les plaques récentes, actives sont rehaussées par le gadolinium. . L`IRM est plus sensible que le scanner cérébral.

Question n°5 :

Une ponction lombaire a été réalisée. Quels résultats en attendez-vous (cytologie, biochimie)?

Corrigé :
--> Normale n'élimine pas le diagnostic
--> Résultats attendus :
– liquide clair, normotendu, stérile
– glycorachie, chlorurorachie normales
– cellules : absentes ou légèrement augmentées (pléiocytose lymphocytaire)
ne dépassant pas 50 éléments/mm3
– protéinorachie : 1 g/l 3 (normale ou légèrement augmentée) avec augmentation des gamma globulines et un profil oligoclonal des immunoglobulines (Ig) signant une synthèse intrathécale d'Ig. Elimine des diagnostics différentiels : méningite, présence de cellules anormales

Question n°6 :

La patiente désire un enfant. Que lui dites-vous sur les relations entre la maladie et la grossesse?

Corrigé : - La grossesse n'est pas contre-indiquée au cours de la sclérose en plaques.
- Globalement, le nombre de poussées n`est pas augmenté au cours de la grossesse .
- Le risque de poussées est augmenté en post-partum
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